Почему важно знать о СКК?

Узнай сейчас!

Что такое Синдром Короткой Кишки?

Удаление большого участка кишечника хирургическим путём может привести к синдрому короткой кишки. Оставшейся длины органа оказывается недостаточно для нормальной жизнедеятельности. Из-за короткой кишки нарушается всасываемость питательных веществ, происходит снижение веса, постоянная диарея и нарушения электролитного баланса. Для поддержания жизни пациенты с таким диагнозом вынуждены на протяжении долгого времени получать питание через кровь.

Группы риска

Когда ребёнок появляется на свет, длина его кишечника достигает трёх метров1. Этого достаточно, чтобы переваривать и усваивать питательные вещества для нормального роста и развития. Но бывают случаи, когда по разным причинам кишечник ребёнка становится короче. Это может перерасти в синдром короткой кишки (СКК) — заболевание, при котором длины кишечника недостаточно, чтобы малыш мог расти и развиваться самостоятельно2.

Большему риску СКК подвержены недоношенные новорождённые и дети с пороками развития желудочно-кишечного тракта3. Почти сразу после рождения им часто требуются операции, в результате которых врачи удаляют часть нефункционирующего кишечника. С этой проблемой можно встретиться и в более старшем возрасте: любое удаление участка кишки по той или иной причине может нести риск развития СКК.

Причины

Если какая-то часть кишечника плохо работает и не справляется со своей функцией, может потребоваться её хирургическое удаление.

У недоношенных новорождённых к СКК приводит некротический энтероколит — отмирание (некроз) большого участка кишечника, которое происходит из-за недостаточности его кровоснабжения и нарушения состава микрофлоры.

Среди пороков развития ЖКТ к синдрому короткой кишки наиболее часто приводят различные виды атрезии (врожденное заращение) тонкой и/или толстой кишки, гастрошизис (дефект на животе, через который кишечник выходит наружу и может отмереть), а также заворот кишечника.

Есть и другая, более редкая причина СКК у детей: нарушение формирования нервной системы кишечника, которая контролирует его правильную перистальтику, что приводит к хронической кишечной непроходимости, требующей удаления пораженных участков. Это называется нейроинтестинальной дисплазией.

Причинами СКК у людей старшего возраста могут быть: травма живота с повреждением кишечника (в результате ДТП, занятий спортом), болезнь Крона, которая часто приводит к повторным операциям по удалению пораженных участков кишечника, острое нарушение кровоснабжения кишечника вследствие тромбоза4.

Опасность

В здоровом организме кишечник помогает насытиться полезными веществами из пищи, которую мы принимаем. Организм пациента с СКК часто находится в состоянии голода: даже несмотря на приём пищи он недополучает «строительный материал», необходимый для поддержания нормальной жизнедеятельности.

Синдром короткой кишки не ограничивается поражением кишечника и приводит к сбоям в работе многих систем организма, которые тесно связаны между собой. Нарушение всасывания питательных веществ, витаминов и микроэлементов, как следствие укорочения кишечника, приводит к задержке роста, нарушению обмена веществ, снижению иммунной защиты организма, а также когнитивных и интеллектуальных способностей1. Осложнения, которые развиваются на фоне СКК, могут приводить к сильному снижению качества жизни или даже смерти.

Основной фактор поддержания стабильного состояния при короткой кишке — внутривенное питание — несёт в себе и основной риск развития жизнеугрожающих осложнений. Например, венозный катетер, через который поступают питательные вещества в кровь, может стать причиной сепсиса или тромбоза5. Катетер — это, по сути, ниточка, которая поддерживает жизнь пациента. Он требует особого ухода, поддержания чистоты и стерильности в обращении. Ребёнок может этого не осознавать, поэтому случаи повреждения катетера или его инфицирование — это не редкость в практике врача.

Симптомы

Основные симптомы СКК — это отставание в физическом развитии, плоская весовая кривая или потеря веса несмотря на регулярный прием пищи, частый жидкий стул, слабость, вялость. Процесс адаптации короткой тонкой кишки к возникшим условиям приводит к её дилатации, то есть расширению. В таком участке кишки происходит избыточное размножение микрофлоры (синдром избыточного бактериального роста), которая способна всасываться в кровоток и вызывать генерализованную инфекцию (сепсис)6. Это сопровождается сильной лихорадкой, интоксикацией, воспалительными изменениями в анализах крови. Такие же симптомы могут возникать из-за попадания инфекции в кровь через венозный катетер.

Ещё к одной группе симптомов СКК относится желтуха и другие признаки поражения печени. Они вызываются как самим механизмом заболевания, так и постоянным поступлением в организм искусственного внутривенного питания и огромного количества медикаментов.

Нарушение обмена кальция, фосфора и витамина Д может вызывать поражение костной ткани, деформацию длинных трубчатых костей и патологические переломы (из-за хрупкости, а не из-за физического воздействия).

Хирургические осложнения и последствия многократных операций на брюшной полости могут сопровождаться явлениями спаечной кишечной непроходимости, болью в животе и его вздутием, рвотой. Часто у пациентов с СКК невозможно восстановить целостность кишечника. В таком случае кишку во время операции выводят на переднюю брюшную стенку и формируют стому (искусственное отверстие кишечника), через которую в последующем опорожняется кишечное содержимое.

Если ребёнок в течение длительного времени недополучает необходимый объём питательных веществ, у него может наблюдаться отставание не только в физическом, но и в интеллектуальном развитии, что выражается в виде задержки речи и снижении умственных способностей.

Немаловажными являются также и психологические расстройства, вызванные выраженным снижением качества жизни, непринятием болезни, постоянной зависимостью от капельницы, многократными операциями и госпитализациями в стационар, а также осложнениями, требующими обращения к врачу и принятия экстренных мер.

Диагностика

СКК можно заподозрить на основе анамнеза и характерных симптомов. Как правило, за специализированной помощью обращаются пациенты после многократных операций на кишечнике. Они плохо набирают вес или теряют его, страдают от диареи, испытывают слабость, жажду и другие проблемы. Но только этого для постановки диагноза недостаточно. Для полноценного понимания болезни важно определить постоперационную анатомию кишечника, то есть выяснить, сколько сантиментов кишечника осталось и какими отделами он представлен. Это помогает разработать дальнейшую тактику лечения. Здесь очень важна роль рентгеноконтрастных методов диагностики. Пациенту вводят контрастное вещество в желудок или через стому (при её наличии), чтобы затем проследить его продвижение по кишечнику на рентгеновских снимках. Так можно определить предположительную длину оставшейся кишки и степень её дилатации (расширения), а также понять, есть ли необходимость в операции по удлинению кишечника.

Лечение

Основа лечения СКК — это парентеральное (то есть в обход ЖКТ) питание7. Весь объём недостающих питательных веществ, микроэлементов и витаминов поступает в виде специальных растворов в организм через особый катетер длительного стояния — туннелированный катетер или венозный порт, который устанавливается в подключичную область и может функционировать годами. Объём питательного коктейля порой достигает нескольких литров, поэтому человек может быть «привязан» к капельнице от нескольких часов до целых суток. Если состояние пациента стабильное, он может проходить лечение дома, в рамках программы домашнего парентерального питания под дистанционным наблюдением врачей. Со временем дети могут адаптироваться к посещению детского сада, школы и даже к спортивным активностям, но с некоторыми ограничениями. Взрослые люди могут ходить на работу и путешествовать, при условии, что они получают весь необходимый объём парентерального питания.

Полноценная технология лечения СКК включает в себя множество компонентов. Помимо подбора объёма и режима парентерального питания, это ещё и специально разработанная диета, профилактика возможных осложнений, а также терапия специфическими препаратами, направленная на более активное усвоение пищи короткой кишкой.

При достаточной или избыточной дилатации оставшейся кишки выполняют хирургическую реконструкцию кишечника. Такая операция позволяет увеличить его длину и избавиться от осложнений, связанных с избыточным ростом микрофлоры 8.

За рубежом выполняют трансплантацию кишечника при сложных вариантах СКК. Как правило, к этому прибегают в самую последнюю очередь, когда требуется пересадка целого комплекса органов: кишечника, части печени и поджелудочной железы. Однако результаты трансплантации не слишком оптимистичны и не всегда позволяют радикально решить проблему. Среди пациентов, у которых была выполнена трансплантация, пятилетняя выживаемость наблюдается только в половине случаев9.

Для успешной реализации сложной технологии лечения СКК требуется командная работа специалистов разного профиля в крупном медицинском центре. Основная цель лечения — это снижение зависимости от парентерального питания или полное «избавление» от капельницы (энтеральная автономия).

Питание

Питание — это часть многокомпонентной технологии лечения СКК10. Основой рациона являются высококалорийные смеси, которые усваиваются в коротком кишечнике легче и эффективнее, чем обычная пища. Пациент с СКК имеет нарушенную переносимость привычных продуктов и требует тщательного подбора рациона питания. Зачастую обычная для здорового человека еда может вызвать у него «срыв», который сопровождается значительными потерями жидкости. Это приводит к обезвоживанию, нарушению баланса электролитов и, как следствие, метаболическому ацидозу, то есть «закислению» крови, что также сильно дестабилизирует состояние организма. Однако пациенты с СКК не должны ограничиваться в питании. Несмотря на поступление питательных веществ с капельницей, важно сохранять и наращивать объём нутриентов, который способен усвоить собственный кишечник. Ребёнку это также очень важно для становления и поддержания вкусовых предпочтений и пищевого поведения.

Пациентам с СКК (чаще именно в детском возрасте) во время этапных операций формируют гастростому — искусственное отверстие в желудке, которое выводят на переднюю брюшную стенку. Через гастростому можно проводить дополнительное кормление смесями в капельном режиме, то есть очень медленно, для того, чтобы смесь усваивалась ещё лучше. Обычно это делают ночью, когда ребёнок спит.

Прогноз

Без лечения синдрома короткой кишки исход заболевания неутешительный. До эпохи развития парентерального питания, операций по удлинению кишечника и других современных методов, процент смертности был очень высокий. Сегодня, с появлением новых стационар-замещающих технологий и с соблюдением всех мер предосторожности, можно сколь угодно долго поддерживать хороший уровень жизни с некоторыми ограничениями по физической нагрузке и диете. Продолжительность жизни во многом зависит от тщательной профилактики жизнеугрожающих осложнений 5,11.

Возможность достижения энтеральной автономии (освобождения от капельницы) напрямую зависит от длины оставшегося кишечника 12,13. Если осталось меньше 30 см тонкой кишки и/или отсутствует толстая кишка, то вероятность полного отказа от капельницы очень низкая14. Однако при реализации всех компонентов технологии лечения даже при сложных вариантах СКК можно минимизировать зависимость от парентерального питания до нескольких часов в сутки, получая питательные растворы во время ночного сна.

Качество жизни больных с СКК

Качество жизни пациентов с короткой кишкой в первую очередь зависит от своевременной медицинской помощи на этапе первичной адаптации к заболеванию. С успехами в развитии перинатальной медицины возрастает и количество выживающих детей из группы риска, которые после первого этапа выхаживания попадают в районную больницу, где из-за отсутствия профильных компетенций перенаправляются из стационара в стационар. Решение проблемы — повышать информированность врачей о нюансах СКК и создавать продуманную маршрутизацию для максимально ранней постановки диагноза и перенаправления пациента в специализированный центр.

В последние годы в России работает Российский регистр пациентов с СКК. Он функционирует под эгидой Российской Ассоциации детских хирургов и на сегодняшний день содержит данные о 250 детях с СКК15,16. Однако эти цифры не полностью отражают реальную картину, потому что информированность врачей в регионах об этом заболевании до сих пор остается низкой.

Для эффективного наблюдения за пациентами с СКК должно существовать несколько основных центров экспертного уровня, где есть полный цикл лечения заболевания в междисциплинарных командах врачей, а также небольшие экспертные группы на местах, которые способны брать на себя решение отдельных задач.

Огромную роль играет уровень компетенции самого пациента или его родителя (у детей в раннем возрасте). Проведение парентерального питания, уход за венозным катетером и другими медицинскими девайсами, знание алгоритмов действий в случае развития осложнений — всё это требует серьёзного обучения, которое доступно только в экспертных центрах и не является регламентированным. Создание централизованных сертифицированных школ для пациентов и их родителей повысит уровень выживаемости и качества жизни.

Пациент с СКК должен иметь возможность контролировать и мониторить показатели, связанные с динамикой заболевания, вести пищевой дневник, следить за весовой кривой и развитием симптомов. Помимо всего прочего, лечение СКК — это непрерывный процесс, требующий постоянного дистанционного контроля врача и связи с ним, от чего напрямую зависит качество жизни пациента. В веке информационных технологий всё больше и больше возрастает роль телемедицинских коммуникаций. Врачи-эксперты по СКК могут получать сообщения от пациентов 24 часа в сутки, 7 дней в неделю. Наряду с советами по питанию, пациентам иногда требуется экстренная медицинская помощь, которую может скоординировать только лечащий врач. В связи с этим важно иметь удобное и функциональное цифровое решение, которое позволит управлять своим заболеванием с экрана телефона, следить за показателями, формировать отчёты, связываться с врачом и получать социально-психологическую поддержку.

Льготы и финансирование

СКК — это очень редкое заболевание, которое наблюдается примерно в 2-5 случаях на 1 млн населения. С 2017 года СКК внесен в эпидемиологический перечень орфанных (редких) заболеваний. Парентеральное и энтеральное питание, препараты и аксессуары по уходу за катетером ложатся большим финансовым бременем на пациента и его семью, которые часто не могут себе позволить это самостоятельно. В крупных федеральных медицинских центрах, как правило, собирается экспертная врачебная комиссия, которая составляет протокол о необходимости обеспечения государством пациентов с СКК жизненно важными медикаментами и расходными материалами.

Этот протокол также является основанием для получения инвалидности. Однако централизованной государственной программы по обеспечению пациентов необходимыми медикаментами на данный момент не существует. Только единичные регионы идут на подобные расходы добровольно, в большинстве случаев отстаивать свои права пациентам приходится через суд. В такой ситуации значительную роль берут на себя благотворительные фонды, которые обеспечивают пациентов всем необходимым до получения государственного финансирования. Юридическую, психологическую и организационную поддержку пациентам с СКК и их семьям оказывает некоммерческая пациентская организация «Ветер Надежд». Специалисты этой организации помогают больным с госпитализацией в профильный центр, способствуют в получении инвалидности, отстаивают права пациентов в суде и лоббируют их интересы в государственных структурах с целью создания законодательной базы. Под эгидой этой организации также проходят различные просветительские и образовательные мероприятия, объединяющие врачей, экспертов и самих пациентов.

Мультфильм о СКК

Посмотрите мультфильм о жизни пациента с синдромом короткой кишки. Узнайте факты о СКК без сложных медицинских терминов!

Истории пациентов

Дети с СКК испытывают немало трудностей: они вынуждены много времени проводить в больнице или дома в паутине трубок... Но сколько же любви, отваги и целеустремлённости у этих детей и их родителей! Своим примером они учат ценить каждый миг простых человеческих радостей. Читайте истории, рассказанные мамами детей с СКК, и взгляните на болезнь с другой стороны!

Наталья Бояринкова

@nataliaboyarinkova

Меня зовут Наталья Бояринкова, я мама девочки с синдромом короткого кишечника (СКК). Наша семья проживает в Тюменской области, в городе Ялуторовске.

Всего у нас с мужем четверо детей. Три сыночка: Никита (24 года), Даниил (17 лет), Константин (12 лет) и лапочка дочка Елизавета (8 лет). У Лизаветы диагноз СКК поставлен с рождения.

Читать Свернуть

Мы долго мечтали о дочке, и вот, после троих сыновей, это случилось. Какова же была наша радость, когда на УЗИ нам приоткрыли завесу тайны и сообщили — будет девочка!

До середины срока беременность протекала хорошо, мы готовились к появлению малышки, строили масштабные планы, выбирали красивое имя. А на 24-й неделе в ходе очередного УЗИ стало понятно — что-то не так. У плода было обнаружено расширение петель кишечника, его содержимое попадало в брюшную полость. Мы, родители, конечно, были в шоке. Врачи успокаивали — это лечится, правда, без операции не обойтись.

Рожать я поехала в Тюмень, в Перинатальный центр, потому что понимала — дочке нужна будет помощь специалистов и хирургов. Лизу прооперировали сразу. Потом были недели, проведенные в больницах в смятении и беспокойстве за жизнь малышки. Следствием врождённого порока развития ЖКТ стал синдром короткого кишечника (СКК).

За время беременности мы уже морально подготовились к тому, что дочке предстоит трудное лечение. Но никто никаких прогнозов не давал. В Тюмени нам вообще сказали, что такие дети больше года не живут.

Дочка была очень маленькая и ничего ещё не понимала, а мы уже боролись за её жизнь. К счастью, нам удалось попасть на лечение в столицу. И её состояние улучшилось. Там же, когда Лизе было 3 месяца, врачи провели вторую операцию — удалили толстую кишку. А после операции по удлинению тонкой кишки её размер составляет около 100 см.

Лиза — носитель туннельного центрального венозного катетера. Ежедневные капельницы с парентеральным питанием — основа её жизни. Практически с рождения Лизавета «живёт» на капельнице.

И чётких прогнозов у врачей нет. Все зависит от времени и адаптации организма ребёнка. Она питается специальными лечебными смесями через рот, а также получает питание внутривенно через катетер. Раньше всё приобретали сами — препараты и расходники, смеси. Сейчас немного попроще, т.к. часть нам закупает региональная организация. Плановые и внеплановые госпитализации в первые три года мы проходили по 2-3 раза в год. Затем 1 раз в год.

Цель терапии — научиться жить полноценной жизнью с нашим диагнозом. И я могу сказать, что у нас неплохо получается. Конечно, когда подключена капельница, дочка ограничена в передвижениях и может находиться только дома. В родных стенах она полностью самостоятельна, как и другие дети её возраста.

Лиза учится очно в обычной общеобразовательной школе, во втором классе. Правда, там её сопровождает папа. Он контролирует питание и посещение туалета. Учиться дочке очень нравится, она скучает по школе, если приходится пропускать занятия из-за плохого самочувствия.

Разрешена лечащим врачом и физическая активность, в пределах разумного. Дочка занимается эстрадными танцами в танцевальном ансамбле. Во время домашних тренировок линии капельницы ей совсем не мешают. У неё много друзей в школе и на танцах. Они вместе участвуют в мероприятиях, общаются, делятся новостями. Она вообще очень творческий и разносторонний ребёнок, постоянно что-то рисует, лепит, мастерит разные поделки.

Мы очень чутко следим за самочувствием Лизы. Ведь даже такие «простые» заболевания, как ОРВИ, детям с СКК даются очень тяжело. Может произойти обезвоживание организма, ведь и так нарушена микрофлора кишечника. Без капельниц с этим состоянием справиться очень сложно.

Образ жизни нашей семьи, конечно, изменился с рождением дочери. Но за 8 лет мы уже втянулись в эти условия. Мы начали снова путешествовать всей семьёй, я вышла на работу, папа помогает Лизе в течение дня. Далёких планов на будущее мы не строим, для нас главное сейчас — адаптировать ребёнка к самостоятельной жизни с её заболеванием. Ей только 8 лет, поэтому мы ещё не знаем, кем она будет, когда вырастет. Пусть будет хорошим человеком, готовым прийти на помощь тому, кому она требуется!

Главное достижение нашей девочки, что она живёт! Живёт вопреки всем прогнозам врачей! Я считаю, не нужно отчаиваться! Всегда есть выход из любой ситуации. Важно настроить себя на позитив и искать плюсы в любой ситуации. Ребёнок всё чувствует!

Юлия Кузьмина

@yojikkuzmina

Меня зовут Юлия Кузьмина, я мама двоих детей. Сыну Артёму — 4 года, дочке Ане — 1 год и 9 месяцев. Мы живём в Саратове. Хочу рассказать нашу историю борьбы за жизнь Ани.

Моя беременность вторым ребёнком протекала хорошо, без угроз. На 22-й неделе по УЗИ выявили расширение петель тонкого кишечника. Под вопросом был разрыв или несформированность петель кишечника.

Читать Свернуть

На консилиуме врачи решили, что врождённый порок операбельный. Готовились к операции сразу после рождения ребёнка. Аня появилась на свет на сроке 36 недель беременности. Вес — 2870 г, рост — 47 см.

Её забрали в реанимацию новорождённых, положили под кислород, не кормили. Сделали первичные обследования. Подтвердился диагноз, который заподозрили на УЗИ, а также кишечная непроходимость. На вторые сутки врачи ребёнка прооперировали, сшили кишечник, ожидая восстановления ЖКТ.

Всего в больнице по месту жительства моей дочке было сделано 2 операции. Но кишечную проходимость они не восстановили. 1,5 месяца дочка находилась в реанимации под ИВЛ, у неё развилась пневмония, сепсис.

Состояние только ухудшалось, стула не было, её пытались кормить, но еда не усваивалась, всё выходило через зонд наружу. Девочка истощалась. Врачи-реаниматологи подбирали разные антибиотики, но с инфекцией справиться не удавалось. Всё это время Анечка кушать сама не могла, питание получала внутривенно. Местные врачи признали, что дальнейшей помощи оказать не смогут, ввиду отсутствия опыта и техники для выхаживания детей с таким диагнозом. Оказываемое лечение эффекта не приносило. Оперировать в третий раз побоялись.

Мы занялись поиском клиники в Москве и переводом ребёнка туда. Добились, чтобы малышку доставили в реанимацию ДГКБ им. Н. Ф. Филатова силами санитарной авиации. Она тогда была в очень тяжёлом состоянии. За несколько дней специалисты дочку стабилизировали и перевели в отделение хирургии новорождённых. Там наблюдали, делали обследования, пытались кормить по новой схеме, но это заканчивалось рвотой. Самостоятельного стула не было. Поэтому решили временно отказаться от питания через зонд, взяли паузу. Дочку кормили внутривенно. Затем врачи приняли решение о необходимости очередной операции. После тщательного обследования брюшной полости был уточнён диагноз: синдром короткой кишки (СКК) по причине внутриутробного нарушения развития органа. Ане на тот момент было всего 3 месяца, длина кишечника составляла около 50 см.

Далее началась наша война за жизнь. Анечка перенесла парез кишечника, тяжелейший гнойный перитонит с осложнениями, развился сепсис, появились нарушения микроциркуляции крови, полиорганная недостаточность, пневмония.

У ребёнка отказали почка и сердце. Лёгкие не справлялись с нагрузкой, швы на животе расходились и не заживали, из них сочился гной. Аня не мочилась, и стула также не было... Каждый день дочке становилось всё хуже и хуже, она отекала — вес увеличился с 3 до 4 кг. Мне уже открыто говорили, что она может умереть в любой момент. Но реаниматологи боролись, не отступали.

Аня находилась уже в крайне тяжёлом состоянии. Врачи пытались подобрать адекватные антибиотики, проводили ультрафильтрацию крови, подключали установку «искусственная почка», которая выводила жидкость из организма, очищала кровь от инфекции и подавала обратно.

Адреналин заставлял работать сердце малышки, ИВЛ — лёгкие, сильнейшие антибиотики боролись с инфекцией, препараты-опиоиды обезболивали. Спустя неделю этого ужаса, наконец, состояние улучшилось. Врачи начали снижать работу ИВЛ, уменьшать дозу адреналина, отменять антибиотики. Кожа на животе в области шва начала заживать, срастаться.

Силами хирургов и реаниматологов Аня выжила. Её перевели в хирургическое отделение, кормили внутривенно через катетер. После адаптации снова ввели кормление через зонд по 5 мл смеси каждые 3 часа. И снова последовали срывы, рвота, зондирование, застои в желудке, безуспешное ожидание стула... Следующим этапом было создание гастростомы (отверстия в стенке желудка для кормления) и установка центрального туннелированного катетера для внутривенного питания на протяжении длительного времени. В тот период я обучалась уходу за ребёнком: правилам применения антисептиков, готовить и собирать капельницу для внутривенного питания, работе с катетером, гастростомой. Я училась толковать результаты анализов и определять состояние ребёнка, оказывать первую помощь. В общем, освоила навыки, которые позволили безопасно проводить терапию дочке своими силами.

Когда мы прибыли домой, было полное непонимание, как теперь с этим жить. После прочтения статей в интернете появился страх за качество жизни нашей семьи, возникли переживания за материальную несостоятельность, ведь нужно обеспечить покупку дорогостоящих препаратов (порядка 100 000 рублей ежемесячно). Было чувство, что мы остались один на один с этой бедой.

Не с кем обсудить проблемы и даже просто поделиться эмоциями. Родственники поддерживали, как могли, но все мои насыщенные медицинскими терминами рассказы о состоянии дочки для них были просто словами. Морально всё переживали вдвоём с супругом. Правда, у нас есть хорошая группа поддержки, состоящая из мам, с которыми я познакомилась во время госпитализации, у их детей такой же диагноз. Именно они понимают и поддерживают, как никто другой: и словом, и советом, и если надо — лекарствами.

Ребёнок ещё маленький, и, конечно, нуждается в постоянном уходе, заботе, контроле. Жизнь по режиму: кормления по графику и весу, перевязки, процедуры, таблетки, уборка, капельница... Близкие оказывают помощь: погулять с Аней, отвезти на обследования, меня отпустить по делам. Но все процедуры я делаю сама. Супруг обучен сборке капельницы, для страховки. А с кормлением никто кроме меня не справляется.

Человек ко всему привыкает, вот и мы постепенно адаптировались. Для стимуляции развития мы прошли курс Войта-терапии. После выписки домой ежемесячно сдаём набор анализов для контроля состояния, пересчёта капельницы.

Периодически ходим на УЗИ органов брюшной полости, сердца и сосудов в области катетера. Госпитализация для полного обследования у Ани 3 раза в год. На связи всегда находится наш доктор из Филатовской больницы, который корректирует лечение в домашних условиях. Все операции дочке сделали в период первой госпитализации (всего 5), в дальнейших Аня сейчас не нуждается. В первый год жизни планировали ещё энтеропластику кишечника (удлинение), но обошлись без неё. Это хороший результат терапии!

Сейчас дочка получает питание через рот в объёме примерно 70% от возрастной нормы. Она кушает специализированную аминокислотную смесь (разработанную для пациентов с СКК), овощные, мясные, фруктовые пюре, безмолочные каши. Любит супчик, из лакомств — детские хлебцы, печенье. Внутривенное питание она получает 12 часов в сутки для поддержания уровня витаминов, микроэлементов, аминокислот и жиров в организме. Внутривенное питание дает всё, что кишечник не может усвоить из-за короткой длины. Конечная цель — достичь полной адаптации кишечника к перевариванию пищи, поступающей через рот.

За счёт внутривенного питания ребёнок берёт силы жить. Это поддержка и на случай вирусного заболевания. Ведь ОРВИ оборачиваются нарушениями электролитного баланса, анализов крови, закислением в кишечнике и изменениями мочи и стула. Могут грозить бронхитом.

Поэтому максимально стараюсь снизить риск заражения ребёнка. Ещё одна большая опасность — это инфицирование катетера. Поэтому я все процедуры делаю по правилам, максимально стерильно.

Неудобств от самой капельницы почти нет. Всё продумано: есть удлинители, благодаря которым дочка может перемещаться по комнате, сидеть, играть. Мягкие соединения катетера и капельницы не доставляют боли или дискомфорта. Физическая активность почти не ограничена. Когда была установлена гастростома, она закрывалась «кнопкой» и не мешала дочке ползать, сидеть, лежать. А к капельнице в ночное время дочка привыкла, всё-таки с рождения с этими проводами. Также есть уже наработанные способы закрепления проводов капельницы, чтобы избежать выдергивания. Соблюдаем ограничения в купании ребёнка. Несмотря на водонепроницаемую повязку, рекомендованы кратковременные водные процедуры, чтобы избежать риска намочить катетер.

В первое время приходилось доставать лекарства и расходные материалы самостоятельно, за свой счёт. Это весомые затраты для семьи. Помогали и добрые люди. Понадобилось 10 месяцев, чтобы добиться обеспечения Ани всем необходимым за счёт бюджета региона. Сейчас обеспечение наладили, хотя и не совсем бесперебойно, но семейные затраты минимальны. Все анализы, УЗИ, за исключением экстренных, делаем в своей поликлинике бесплатно, по ОМС.

Первый год мы жили в режиме ограниченного контакта: никаких гостей, друзей, людных мест. Сократили походы в магазин, пользовались доставкой, чтобы избежать контактов с людьми и риска инфекции.

Дома соблюдаем чистоту, делаем ежедневную влажную уборку, кварцевание, обрабатываем поверхности антисептиком. Спустя год, когда ребёнок заметно окреп, мы попробовали съездить к бабушке, за город. Испытывали неудобство сборов, нужно было брать с собой много лекарств, медицинских средств и всего, что необходимо для внутривенного питания. Но в итоге справились с путешествием, научились компоновать вещи ёмко, и такие поездки повторялись. Семейный отдых на море пока не довелось организовать, но мы к этому стремимся.

Большинство людей из нашего окружения даже не знают о диагнозе Ани. А некоторые не придают значения, не вникают в суть заболевания, очень абстрагировано общаются, избегая подробностей и эмоций. Лучший друг малышки сейчас — это её старший брат. Многое повторяет за ним: слова, игры, действия. Но проявляются и свои черты характера. Учитывая диагноз и все осложнения со здоровьем Ани, я очень рада, что развивается она практически по своему возрасту, совсем с небольшим отставанием, если сделать скидку на 2,5 месяца в реанимации. Она сама села в 9 месяцев, поползла в 8, самостоятельно пошла без поддержки в 1 год и 2 месяца. Своевременно вылезли 16 зубов.

Сейчас она многое умеет, как и здоровые детки её возраста: говорит, приучается к горшку, придумывает себе занятия, сама кушает ложкой, делает зарядку, танцует…

И это во многом результат своевременного и правильно подобранного внутривенного питания! Мне хочется, чтобы в будущем дочка стала хирургом по профилю своего заболевания. Но, конечно, решать это будет она сама.

Главное — верить в своего ребёнка! Верить и в свои силы, знать, что они найдутся, несмотря ни на что. И жить сегодняшним днём. Не углубляться в мысли о том, что будет дальше. Болезнь и адаптация у всех проходят по-разному. У кого-то легче и быстрее, у кого-то тяжелее и дольше, со срывами и откатами назад. Но надо знать, что мы обязательно справимся!